Neuromyelitis optica (NMO, Devic-Syndrom): Variante der MS oder eigenständiges Krankheitsbild?

Die Neuromyelitis optica (NMO) - auch Devic-Syndrom genannt - wurde lange Zeit als eine Variante der Multiplen Sklerose angesehen. Inzwischen herrscht aufgrund neuester Forschungsergebnisse weitgehend Einigkeit darüber, dass es sich bei der Neuromyelitis nicht um eine Multiple Sklerose, sondern um ein eigenständiges Krankheitsbild handelt.

Vor über 100 Jahren beschrieb der französische Neurologe Eugène Devic den Fall einer jungen Patientin, welche unter anderem eine Erblindung auf beiden Augen sowie eine Querschnittslähmung entwickelte. Ursache war eine schwere Entzündung beider Sehnerven sowie des Rückenmarkes. Die Entzündung von Sehnerv (lateinisch „Nervus opticus“) und Rückenmark (griechisch „Myelon“) hat der Erkrankung den Namen „Neuromyelitis optica“ (NMO) gegeben. Später nannte man die Erkrankung zu Ehren des Erstbeschreibers auch Devic-Syndrom.

Zwar sind auch bei der MS häufig Rückenmark und Sehnerv befallen, jedoch sind für die MS vor allem Entzündungsherde im Gehirn typisch. Bei der NMO ist das Gehirn hingegen so gut wie gar nicht betroffen, dafür sind die Entzündungsherde im Rückenmark wesentlich größer als bei der MS. Aus Gründen, die wir noch nicht kennen, bricht die NMO im Schnitt etwa 10 Jahre später aus als die MS. Wie bei der MS sind auch bei der NMO Frauen häufiger betroffen als Männer. Interessanterweise ist die MS in unseren Breiten sehr häufig, während die NMO nur selten auftritt. In einigen asiatischen Ländern ist es genau umgekehrt.

Für beide Erkrankungen konnten ähnliche, aber nicht identische Erbfaktoren ermittelt werden, die mit einem erhöhten Risiko verbunden sind, an MS bzw. NMO zu erkranken. Aber weder MS noch NMO sind Erbkrankheiten im klassischen Sinne. Vielmehr ist das Zusammenspiel von vielen Erbanlagen mit noch nicht näher definierten Umweltfaktoren entscheidend für die Krankheitsentstehung.

Richtungsweisend für die Erkenntnis, dass es sich bei der NMO nicht um eine Variante der MS, sondern um ein eigenständiges Krankheitsbild handelt, war die Entdeckung eines Antikörpers im Blut von Patienten mit NMO, den man weder bei MS-Patienten noch bei gesunden Probanden nachweisen kann. Damit steht nun erstmals ein Bluttest zur Verfügung, der dabei hilft, zwischen NMO und MS zu unterscheiden. Der Antikörper ist gegen Bestandteile des eigenen Körper gerichtet, somit ist die NMO ebenso wie die MS eine Autoimmunerkrankung.

Während das eigene Immunsystem bei der MS aber die Markscheiden der Nervenzellfortsätze angreift, richtet sich der Antikörper bei der NMO gegen einen so genannten Wasserkanal, der auch als Aquaporin 4 bezeichnet wird. Dieser Wasserkanal findet sich auf der Zelloberfläche der Astrozyten im zentralen Nervensystem und ist wichtig für den Transport von Wasser, welches im Rahmen des Energiestoffwechsels der Nervenzellen entsteht. Interessanterweise kommt der Wasserkanal besonders häufig in Abschnitten des zentralen Nervensystems vor, die auch bei der NMO klassischerweise befallen sind: Dem Sehnerven und dem Rückenmark.

Da Antikörper von den so genannten B-Zellen gebildet werden, ist es nahe liegend, bei der NMO eine Therapie einzusetzen, die an den B-Zellen angreift in der Vorstellung, auf diese Weise die Bildung dieses schädlichen Antikörpers zu unterdrücken. Mit Rituximab, einem Medikament, das die B-Zellen aus dem Blut entfernt, konnten bei einigen Patienten mit NMO schon sehr viel versprechende Therapieerfolge erzielt werden.

Interferone hingegen sind bei der NMO wahrscheinlich weniger wirksam als bei der MS. Dies überrascht nicht, da es inzwischen Hinweise gibt, dass Interferone die B-Zell Aktivität verstärken. Ein Schubereignis selbst wird bei der NMO und bei der MS hingegen in vergleichbarer Weise behandelt: In aller Regel mit Kortisoninfusionen, und wenn diese keine ausreichende Wirkung zeigen mit Plasmapherese (Blutwäsche).

Vorherige Fragen:

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2. Multiple Sklerose: Eine häufige Erkrankung?

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4. Erkranken Frauen häufiger an Multipler Sklerose?

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